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      1. 貧血

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        貧血是臨床最常見的表現之一,然而它不是一種獨立疾病,可能是一種基礎的或有時是較復雜疾病的重要臨床表現,一旦發現貧血,必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可認為貧血。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低于正常標準者稱為貧血。因紅細胞容量測定復雜,臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代,這就可能造成:

        1. 假性貧血紅細胞容量正常,但血容量增加導致血液稀釋,使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見于妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血癥、巨球蛋白血癥等。
        2. 漏診貧血:貧血伴血液濃縮時,Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量,可能導致漏診。見于急性失血性貧血早期等。

        目錄

        分度

        依據血紅蛋白濃度(Hb)分度

        (單位:g/L)
        輕度 中度 重度 極重度
        成人 下限~90 90-~60 60-~30 <30
        兒童 下限~90 90-~60 60-~30 <30
        新生兒 144~120 120-~90 90-~60 <60

        分類

        依貧血發展速度分類

        急性貧血、慢性貧血。

        依紅細胞形態分類

        主要參考平均紅細胞體積(MCV)

        1. 大細胞性貧血:MCV>100fL。
        2. 正細胞性貧血:MCV在80fL~100fL。
        3. 小細胞性貧血:MCV<80fL。

        依骨髓紅系增生情況分類

        1. 增生性貧血
        2. 增生不良性貧血

        依病因、發病機制分類

        1. 紅細胞生成減少性貧血
          1. 造血原料異常所致貧血
          2. 造血細胞異常所致貧血
          3. 造血調控異常所致貧血
        2. 紅細胞破壞過多性貧血:即溶血性貧血
        3. 失血性貧血

        病因及發病機制

        紅細胞生成減少性貧血

        造血原料異常所致貧血

        1. 缺鐵性貧血來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙、丟失過多。
        2. 鐵粒幼細胞性貧血:多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。
        3. 巨幼細胞貧血葉酸和/或維生素B12來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙。

        造血細胞異常所致貧血

        1. 純紅細胞再生障礙性貧血:骨髓紅系造血干祖細胞異常。
        2. 先天性紅細胞生成異常性貧血:遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。
        3. 造血系統惡性克隆性疾?。?a href="/index.php?title=%E5%A4%9A%E8%83%BD%E9%80%A0%E8%A1%80%E5%B9%B2%E7%BB%86%E8%83%9E&action=edit&redlink=1" class="new" title="多能造血干細胞(尚未撰寫)" rel="nofollow">多能造血干細胞或髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血,如骨髓增生異常綜合征、白血病等。
        4. 繼發性骨髓抑制:見于、抗癌化療藥、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

        造血調節異常所致貧血

        1. 針對造血細胞的自身免疫:
          1. T細胞功能亢進,經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導:參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
          2. B細胞功能亢進,經抗骨髓細胞抗體介導:見于免疫相關性全血細胞減少。
        2. 骨髓基質細胞造血微環境異常:見于骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。
        3. 造血調節因子水平異常:見于慢性病性貧血。其機制可細分為:
          1. 正性造血調節因子水平低下:腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
            1. 腎衰,特別是雙腎切除后,體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降,因此,慢性腎衰,特別是雙腎切除后的患者,如果沒有輸血或補充外源EPO的話,往往有嚴重的貧血,血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
            2. 罕見的情況下,機體產生抗EPO抗體,此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測,可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。
            3. 慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα炎癥因子釋放,可抑制EPO的合成。
          2. 負性造血調節因子水平升高:慢性感染、炎癥性疾病、腫瘤可導致TNF、IFN負性造血調節因子釋放,抑制造血。

        紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)

        紅細胞異常所致溶血

        1. 血紅素異常所致溶血
          1. 先天性紅細胞卟啉代謝異常:紅細胞生成性血卟啉病。
          2. 繼發性紅細胞卟啉代謝異常:鉛中毒。
        2. 珠蛋白異常所致溶血
          1. 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血:海洋性貧血。
          2. 珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血:異常血紅蛋白病。
        3. 遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血:如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
        4. 紅細胞膜異常所致溶血
          1. 遺傳性紅細胞膜缺陷:如遺傳性棘形細胞增多癥、遺傳性口形細胞增多癥、遺傳性橢圓細胞增多癥、遺傳性球形細胞增多癥。
          2. 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常:陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

        紅細胞胞外環境異常所致溶血

        1. 免疫性溶血
          1. 自身免疫性溶血
          2. 同種免疫性溶血:血型不符所致的急性輸血相關性溶血慢性輸血相關性溶血,新生兒溶血癥。
        2. 血管性溶血
          1. 微血管病性溶血彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
          2. 血管壁反復擠壓:行軍性血紅蛋白尿。
          3. 血管壁異常:血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術后。
        3. 物理因素:滲透壓改變。
        4. 化學因素:氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血癥。
        5. 生物因素:瘧疾、黑熱病、蛇毒

        失血性貧血

        1. 急性失血性貧血
        2. 慢性失血性貧血

        癥狀

        貧血癥狀的有無或輕重,取決于貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢,機體能逐漸適應,即使貧血較重,尚可維持生理功能;反之,如短期內發生貧血,即使貧血程度不重,也可出現明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者,癥狀較明顯。

        貧血的一般癥狀,體征如下:

        檢查

        除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外,最基本的血液學檢查應包括:

        MCV及MCHC 的測定。

        診斷

        (單位:g/L)
        6月齡~6- 6歲~14歲 成年男性 成年女性 孕婦
        1972'WHO <110 <120 <130 <120 <110
        中國大陸 <110 <120 <120 <110 <100

        治療

        病因治療

        治療貧血的原則著重采取適當措施以消除病因。很多時候,原發病比貧血本身的危害嚴重得多(例如胃腸道癌腫),其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時,不應亂投藥物使情況復雜,增加診斷上的困難。

        藥物治療

        切忌濫用補血藥,必須嚴格掌握各種藥物的適應癥。例如維生素B12葉酸適用于治療巨幼細胞性貧血;鐵劑僅用于缺鐵性貧血,不能用于非缺鐵性貧血,因會引起鐵負荷過重,影響重要器官(如心、肝、胰等)的功能;維生素B6用于鐵粒幼細胞性貧血;皮質類固醇用于治療自身免疫溶血性貧血;睪丸酮用于再生障礙性貧血等。

        輸血

        輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應癥,如需大量輸血,為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應,可輸注濃縮紅細胞。

        脾切除

        脾臟是破壞血細胞的重要器官,與抗體的產生也有關。

        骨髓移植

        骨髓移植是近年來一種新的醫療技術,目前仍在研究試用階段,主要用于急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人,如果移植成功,可能獲得治愈。

        試驗診斷學檢查:貧血的血細胞形態

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        參看

        參考文獻

        血液
        白血病白血球
        淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性慢性) | 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤) | 淋巴增生 | 骨髓癌 (多發性骨髓癌質漿細胞瘤)
        骨髓: 骨髓性白血病 (急性慢性) | 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多癥紅血球增多癥) | 骨髓成形不良癥候群 | 骨髓纖維化 | 嗜中性白血球過低癥
        紅血球
        貧血 | 血色病 | 鐮狀細胞貧血 | 地中海貧血 | 溶血性貧血 | 再生不良性貧血 | 蠶豆癥 | 遺傳性球形紅細胞增多癥 | 遺傳性橢圓形紅血球增多癥 | 其他血紅蛋白病
        凝血因子血小板
        血栓形成 | 深靜脈血栓形成 | 肺栓塞 | 血友病 | 自發性血小板缺乏紫斑癥 | 血栓性血小板缺乏紫斑癥 | 彌散性血管內凝血
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